Korsakovův syndrom – Neurocenter v Krasnodaru

Korsakovův syndrom je pojmenován po Sergeji Korsakovovi, ruském neuropsychiatrovi, který jej popsal na konci 19. století.

Korsakoffův syndrom je porucha centrálního nervového systému charakterizovaná amnézií, explicitními deficity paměti a konfabulacemi. Tato neurologická porucha je způsobena nedostatkem thiaminu (vitamínu B1) v mozku a je obvykle spojena a zhoršována dlouhodobou nadměrnou konzumací alkoholu. Korsakoffův syndrom je často doprovázen Wernickeovou encefalopatií; tato kombinace se nazývá Wernicke-Korsakoffův syndrom.

Známky a symptomy.

Existuje sedm hlavních příznaků Korsakoffova syndromu, amnesticko-konfabulačního syndromu:

1) anterográdní amnézie, ztráta paměti na události po propuknutí syndromu

2) retrográdní amnézie, ztráta paměti se prodlužuje po určitou dobu před propuknutím syndromu

3) fixační amnézie, také známá jako fixační amnézie (ztráta okamžité paměti, osoba si nemůže vzpomenout na události posledních několika minut)

4) konfabulace, tj. fiktivní vzpomínky, které jsou pak přijímány jako pravdivé kvůli mezerám v paměti, a takové mezery jsou někdy spojeny s výpadky paměti

5) minimální obsah v konverzaci

6) nedostatek porozumění

7) apatie – zájem o věci se rychle ztrácí a objevuje se lhostejnost ke změnám

Benon R. a LeHuchez R. (1920) popsali charakteristické rysy Korsakoffova syndromu s některými dalšími rysy včetně: konfabulací (falešných vzpomínek), fixační amnézie, paragnoze nebo falešného rozpoznávání míst, duševního vzrušení a euforie.

Thiamin je nutný pro dekarboxylaci pyruvátu a předpokládá se, že jeho nedostatek během tohoto metabolického procesu způsobuje poškození mediálního thalamu a mammilárních těl zadního hypotalamu a také generalizovanou mozkovou atrofii. Všechny tyto oblasti mozku jsou součástí limbického systému, který se aktivně podílí na emocích a paměti.

Korskovův syndrom zahrnuje ztrátu neuronů, to znamená poškození neuronů; glióza, která je důsledkem poškození podpůrných buněk centrálního nervového systému, stejně jako krvácení v mastoidních tělech. S touto poruchou je spojeno také poškození mediálního dorzálního jádra nebo předních thalamických jader (limbicky specifických jader). Kortikální dysfunkce se může objevit v důsledku nedostatku thiaminu, alkoholové neurotoxicity a/nebo strukturálního poškození v diencefalu.

Nedostatek iniciativy a pomalý afekt byly zpočátku považovány za důležité charakteristiky emočního projevu u postižených jedinců. Výzkum to zpochybnil a naznačuje, že ani jeden z nich není nutně příznakem Korsakoffova syndromu. Lze tvrdit, že apatie, která je běžnou vlastností, odráží deficit v emocionálním projevu, aniž by ovlivnila prožívání nebo vnímání emocí.

U většiny lidí Korskovův syndrom způsobuje deficity dlouhodobé paměti, ale neovlivňuje implicitní prostorovou, verbální a procedurální paměť. Lidé s Korskovovým syndromem mají nedostatky ve zpracování kontextových informací. Kontextové vzpomínky odkazují na to, kde a kdy k událostem došlo, a jsou nedílnou součástí vzpomínek. Schopnost ukládat a získávat tyto informace, jako jsou informace o prostorovém umístění nebo časovém pořadí, je narušena.

Výzkum také ukázal, že lidé s Korsakoffovým syndromem mají zhoršenou exekutivní funkci, což může vést k problémům s chováním a narušovat každodenní aktivity. Není však jasné, které výkonné funkce jsou nejvíce postiženy. IQ však obvykle není ovlivněno poškozením mozku spojeným s Korsakoffovým syndromem.

Zpočátku se mělo za to, že lidé s Korsakoffovým syndromem vyplňují mezery v paměti pomocí vymyšlených příběhů. Vědci však zjistili, že vymýšlení takových příběhů (konfabulace) není vždy spojeno se ztrátou paměti (amnézie). Výzkum ukázal, že existují různé typy konfabulací: někteří lidé mohou něco snít nebo si to vymýšlet bez jakéhokoli pobízení. Zajímavé je, že to nedokážou jen lidé s Korsakoffovým syndromem; I zdraví lidé si někdy pamatují věci jinak, než ve skutečnosti byly.

Příčiny

Důvody rozvoje Korsakoffova syndromu souvisí především s nedostatkem vitaminu thiaminu, který může být způsoben chronickým alkoholismem nebo těžkou podvýživou. Alkoholismus je často doprovázen špatnou výživou, která také zhoršuje vstřebávání thiaminu. Mezi další příčiny patří dlouhodobé zvracení, poruchy příjmu potravy a vedlejší účinky chemoterapie. Tento syndrom se může vyvinout i u těhotných žen, které trpí silným zvracením. Ve vzácných případech může být rizikovým faktorem i otrava rtutí. Korsakoffův syndrom často následuje po onemocnění známém jako Wernickeho encefalopatie.

Rizikové faktory

Riziko vzniku Korsakoffova syndromu může u člověka zvýšit řada faktorů. Tyto faktory často souvisí s celkovým zdravím a stravou.

Prevence

Nejúčinnější metodou prevence CS je prevence nedostatku thiaminu. V západních zemích jsou nejčastějšími příčinami takového nedostatku alkoholismus a poruchy příjmu potravy. Protože tyto příčiny jsou behaviorální, Korsakoffův syndrom je v podstatě považován za chorobu, které lze předejít. Obohacování potravin thiaminem nebo vyžadování, aby je společnosti prodávající alkoholické nápoje doplňovaly o vitaminy B obecně nebo konkrétně o thiamin, by tedy mohlo mnoha případům předejít.

Léčba

Léčba Korsakoffova syndromu je založena na obnovení hladiny thiaminu a dalších základních živin a také na podpoře kognitivních funkcí pacienta. Léčebné přístupy zahrnují:

1. Vitaminoterapie: Podávání thiaminu intravenózně nebo perorálně je hlavní metodou léčby. Dávkování se volí individuálně v závislosti na stavu pacienta.
2. Nutriční podpora: Někdy může být nutná hospitalizace pro zajištění adekvátní výživy, zvláště pokud má pacient potíže s polykáním nebo má nedostatečný kalorický příjem.
3. Kognitivní rehabilitace: Speciální programy zaměřené na zlepšení paměti a kognitivních funkcí mohou obětem pomoci získat ztracené schopnosti. To může zahrnovat různá cvičení pozornosti a paměti.
4. Psychoterapie: Psychologická podpora může být užitečná jak pro pacienty, tak pro jejich rodiny. Terapeut může pomoci vyhladit emocionální potíže a naučit vás, jak se vyrovnat se životními změnami.
5. Sociální podpora: Důležitou roli v procesu rekonvalescence hraje také pomoc při rehabilitaci a socializaci. Podpůrné skupiny pro lidi s kognitivní poruchou mohou poskytnout emocionální podporu, kterou potřebují.

Předpověď

Prognóza Korsakoffova syndromu se může lišit v závislosti na příčině a zahájení léčby. V některých případech, zejména při včasné detekci a adekvátní léčbě, je možné výrazné zlepšení kognitivních funkcí. Pokud však syndrom trvá delší dobu a neléčí se, může se zhoršení stavu stát nevratným a vést až k invaliditě.

Závěr: Korsakoffův syndrom je závažné neurologické onemocnění spojené s poruchou paměti. Včasná detekce a včasná léčba hraje klíčovou roli ve zlepšení kvality života pacienta. Pochopení příčin a příznaků tohoto syndromu pomáhá nejen při diagnostice, ale také při poskytování potřebné pomoci a podpory obětem.

Autor Psychiatr Tkachuk N.V.