Sekvestrace plic

Někteří autoři naznačují predispozici u mužského pohlaví (pokud jde o extralobární plicní sekvestraci). Věk závisí na typu sekvestrace.

Klinický obraz

Extralobární sekvestrace je často detekována v novorozeneckém období v důsledku současného syndromu respirační tísně, cyanózy nebo infekce dýchacích cest. Intralobární sekvestrace se projevuje v pozdním dětství nebo dospívání ve formě recidivujících plicních infekcí.

Patologie

Plicní sekvestraci lze rozdělit do dvou skupin na základě vztahu aberantního segmentu plicní tkáně k pohrudnici:

• intralobární sekvestrace
  • vyskytuje se častěji a tvoří 75–85 % všech případů [4,5,7]
  • se vyskytuje v dětství nebo dospívání ve formě recidivujících infekcí
  • méně časté, tvoří 15–25 % všech případů [4,5,7]
  • se obvykle projevuje v novorozeneckém období jako syndrom respirační tísně, cyanóza a infekce
  • častější u chlapců (M:F ~4:1)
  • v přibližně ~ 10 % případů je subdiafragmatický

  Oba typy jsou podobné při absenci spojení s bronchiálním stromem a plicními tepnami, ale liší se lokalizací ve vztahu k pohrudnici. Ve většině případů je aberantní plicní tkáň zásobována větví aorty. Venózní odtok závisí na typu:

  • intralobární sekvestrace
    • venózní odtok je obvykle do plicních žil, ale někdy je možný odtok do azygos-párového žilního systému, portální žíly, pravé síně nebo dolní duté žíly
    • abnormální tkáň sousedí s normální plicní tkání a není od ní oddělena pleurou
    • venózní odtok se provádí systémovými žilami do pravé síně
    • oddělená od okolní plicní tkáně vlastní pleurou

    Genetika

    Téměř všechny případy jsou sporadické.

    Lokalizace

    Plicní sekvestrace se vyskytuje převážně v dolních lalocích. 60 % intralobárních sekvestrací se vyskytuje v levém dolním laloku a 40 % v pravém dolním laloku. Extralobární sekvestrace se téměř vždy vyskytuje v levém dolním laloku, nicméně v 10 % případů může být extralobární sekvestrace lokalizována subdiafragmaticky [8].

    Kombinovaná patologie

    Kombinovaná patologie často doprovází extralobární sekvestraci (50–60 %):

    • vrozená cystická adenomatózní malformace plic
    • vrozené srdeční vady
    • vrozené brániční kýly
    • scimitar syndrom [15]

    diagnostika

    Radiografie

    • často se objevuje jako trojúhelníková oblast se sníženou pneumatizací
    • pokud dojde k infekci, může se vytvořit cystické osvícení
    • u obou typů může přítomnost vzdušného bronchogramu indikovat spojení s bronchiálním stromem (vzniklým v důsledku infekční destrukce) nebo s jícnem či žaludkem v rámci kombinované vady

    USA

    Sekvestrovaná tkáň je obvykle více echogenní než zdravá plicní tkáň. Při prenatálním ultrazvuku je extralobární sekvestrace vizualizována od 16. týdne jako pevný, dobře ohraničený echogenní útvar trojúhelníkového tvaru [8]. CDC může vizualizovat aferentní cévu. Při subdiafragmatické lokalizaci lze sekvestraci zobrazit jako echogenní útvar v dutině břišní.

    počítačová tomografie

    • Multiplanární rekonstrukce je užitečná pro vizualizaci krevního zásobení z descendentní aorty
    • sekvestrace obvykle neobsahuje vzduch ani plyn (pokud není přítomna infekce)
    • 3D rekonstrukce jsou užitečné pro identifikaci [7]
      • abnormální tepny
      • abnormální žíly
      • diferenciace intra- a extralobární sekvestrace

      Zobrazování magnetickou rezonancí

      • T1: sekvestrovaný segment má obvykle zvýšený MR signál ve srovnání se zdravou plicní tkání [14]
      • T2: sekvestrovaný segment má obvykle zvýšený MR signál ve srovnání se zdravou plicní tkání [14]
      • MR angiografie: může být užitečné pro vizualizaci abnormálního krevního zásobení

      Diferenciální diagnostika

      • plicní absces
      • vrozená cystická adenomatózní malformace plic
      • bronchogenní cysta
      • plicní arteriovenózní malformace
      • scimitar syndrom
        • malá velikost plic s ipsilaterálním posunem mediastina
        • stín abnormální sestupné žíly v podobě „turecké šavle“, která probíhá rovnoběžně s hranicí srdce
        • pravé hranice srdce mohou být nejasné, což může být mylně považováno za stín sekvestrace

        Literatura

        1. Blickman JG, Parker BR, Barnes PD. Pediatrická radiologie, náležitosti. Společnost Mosby Inc. (2009) ISBN:0323031250.
        2. Berrocal T, Madrid C, Novo S, Gutiérrez J, Arjonilla A, Gómez-León N. Vrozené anomálie tracheobronchiálního stromu, plic a mediastina: embryologie, radiologie a patologie. Radiographics: přehledová publikace Radiologické společnosti Severní Ameriky, Inc. 24(1):e17. doi:10.1148/rg.e17 — Pubmed
        3. Ferretti GR, Jouvan FB, Coulomb M. MDCT demonstrace intralobární plicní sekvestrace pravého horního laloku u dospělého. AJR. Americký radiologický časopis. 185(6):1663-4. doi:10.2214/AJR.05.0155 — Publikováno
        4. Tokel K, Boyvat F, Varan B. Cívková embolizace plicní sekvestrace u dvou kojenců: bezpečná alternativa k chirurgickému zákroku. AJR. Americký radiologický časopis. 175(4):993-5. doi:10.2214/ajr.175.4.1750993 — Pubmed
        5. Dhingsa R, Coakley FV, Albanese CT, Filly RA, Goldstein R. Prenatální sonografie a MR zobrazení plicní sekvestrace. AJR. Americký radiologický časopis. 180 (2): 433-7. doi:10.2214/ajr.180.2.1800433 — Pubmed
        6. Franco J, Aliaga R, Domingo ML, Plaza P. Diagnostika plicní sekvestrace pomocí spirální CT angiografie. Hrudník. 53 (12): 1089-92; diskuse 1088-9. Pubmed
        7. Lee EY, Boiselle PM, Cleveland RH. Multidetektorové CT hodnocení vrozených plicních anomálií. Radiologie. 247 (3): 632-48. doi:10.1148/radiol.2473062124 — Pubmed
        8. Dhingsa R, Coakley FV, Albanese CT, Filly RA, Goldstein R. Prenatální sonografie a MR zobrazení plicní sekvestrace. AJR. Americký radiologický časopis. 180 (2): 433-7. doi:10.2214/ajr.180.2.1800433 — Pubmed
        9. Ko SF, Ng SH, Lee TY, Wan YL, Liang CD, Lin JW, Chen WJ, Hsieh MJ. Neinvazivní zobrazení bronchopulmonální sekvestrace. AJR. Americký radiologický časopis. 175(4):1005-12. doi:10.2214/ajr.175.4.1751005 — Pubmed
        10. García-Peña P, Lucaya J, Hendry GM, McAndrew PT, Duran C. Spontánní involuce plicní sekvestrace u dětí: zpráva o dvou případech a přehled literatury. Dětská radiologie. 28 (4): 266-70. doi:10.1007/s002470050348 — Pubmed
        11. West MS, Donaldson JS, Shkolnik A. Plicní sekvestrace. Diagnostika pomocí ultrazvuku. Journal of Ultrasound in Medicine: oficiální časopis Amerického institutu ultrazvuku v medicíně. 8 (3): 125-9. Pubmed
        12. Pessar ML, Soulen RL, Kan JS, Kadir S, Zerhouni EA. MRI demonstrace plicní sekvestrace. Dětská radiologie. 18 (3): 229-31. Pubmed
        13. Oliphant L, McFadden RG, Carr TJ, Mackenzie DA. Magnetická rezonance k diagnostice intralobární plicní sekvestrace. Truhla. 91(4):500-2. Pubmed
        14. Au VW, Chan JK, Chan FL. Plicní sekvestrace diagnostikovaná pomocí trojrozměrné MR angiografie se zesíleným kontrastem. British Journal of Radiology. 72 (859): 709-11. doi:10.1259/bjr.72.859.10624331 — Pubmed
        15. Vida VL, Padalino MA, Boccuzzo G, Tarja E, Berggren H, Carrel T, Ciçek S, Crupi G, Di Carlo D, Di Donato R, Fragata J, Hazekamp M, Hraska V, Maruszewski B, Metras D, Pozzi M, Pretre R, Rubay J, Sairanen T. B. Urban, T G. Scimitarův syndrom: multicentrická studie European Congenital Heart Surgeons Association (ECHSA). Oběh. 122 (12): 1159-66. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.109.926204 — Pubmed
        16. Rishi Agrawal a kol. Plicní sekvestrace. Radiographia.org

        

        Sekvestrace plic – porucha tvorby plic, která spočívá v oddělení rudimentární části plicní tkáně s autonomním průtokem krve, která se neúčastní procesu výměny plynů, od hlavního orgánu. Klinický obraz sekvestrace plic může být špatný; s exacerbací infekčního zánětu zahrnuje horečku, slabost, dušnost, kašel s mukopurulentním sputem, hemoptýzu; s kompresí jícnu a žaludku – narušení průchodu potravy. Diagnóza je založena na RTG a CT datech plic, bronchografii, bronchoskopii, angiopulmonografii. V případě sekvestrace plic je léčba pouze chirurgická – sekvestrektomie, segmentektomie nebo lobektomie.

        ICD-10

        Q33.2 Sekvestrace plic

        

        • Příčiny sekvestrace plic
        • Klasifikace
        • Příznaky sekvestrace plic
        • diagnostika
        • Léčba sekvestrace plic
        • Ceny za ošetření

        Přehled

        Sekvestrace (z latinského „sequestratio“ – oddělení, oddělení) plic je vrozená patologie s částečným nebo úplným oddělením a nezávislým vývojem brutálně změněné části plicní tkáně (nezávislé krevní zásobení, izolace od normálních bronchopulmonálních struktur). Sekvestrace plic je jednou ze vzácných anomálií vývoje plic (1–6 %) a mezi chronickými nespecifickými plicními chorobami je její frekvence v pneumologii 0,8–2 %.

        Sekvestrace plicní tkáně se nepodílí na respirační funkci, má malou velikost a je obvykle představována cystovitým útvarem (jediná bronchogenní cysta nebo shluk malých cyst). Místo sekvestrace není spojeno s cévami plicního oběhu (plicní tepna), ale má abnormální krevní zásobení přes další cévy vycházející ze sestupného oblouku hrudní nebo břišní aorty nebo jejích větví (podklíčkové a slezinové tepny). Hlavní venózní odtok z bludné oblasti je realizován systémem horní duté žíly, méně často plicními žilami. Někdy může sekvestrovaná tkáň komunikovat s průduškami postižené plíce.

        

        Příčiny sekvestrace plic

        Sekvestrace plic je komplexní defekt způsobený kombinovaným narušením tvorby různých bronchopulmonálních struktur. Anomálie vzniká v důsledku teratogenních vlivů v časné intrauterinní fázi. Zdrojem rozvoje plicní sekvestrace jsou další výběžky primárního střeva, rudimenty jícnového divertiklu, oddělené od organizujících se plic a poté ztrácející spojení s primárním střevem a bronchiálním stromem. Někdy může zůstat spojení mezi rudimentární plící a jícnem nebo žaludkem pomocí anastomózy-provazce (bronchopulmonálně-střevní malformace).

        Podle teorie trakce je rozvoj plicní sekvestrace usnadněn narušenou redukcí větví primární aorty s jejich přeměnou v abnormální cévy. Prostřednictvím těchto cévních větví jsou rudimentární fragmenty plic ohraničeny od normálního plicního anlage.

        Sekvestrace plic je často kombinována s dalšími malformacemi: ELS – s neimunitním hydropsem fetalis, anasarkou, hydrothoraxem novorozence; ILS – s vrozenou adenomatoidní malformací plic typu 2, rabdomyomatózní dysplazií, tracheo- a bronchoesofageální píštěle, pectus excavatum, otevřené mediastinum, brániční kýla, hypoplazie ledvin, defekty páteře a kyčelních kloubů.

        Klasifikace

        Existují 2 formy sekvestrace plic: intralobární (intralobar – ILS) a extralobární (extralobar – ELS). Při intralobární plicní sekvestraci se cystická oblast nachází mezi funkčním plicním parenchymem v hranicích viscerální vrstvy pleury (nejčastěji v oblasti mediálně-bazálních segmentů dolního laloku levé plíce) a je vaskularizována jednou nebo více aberantními cévami. ILS lze považovat za vrozenou cystu s abnormální cirkulací. Sekvestrované plicní cysty mají epiteliální výstelku a tekutý nebo slizniční obsah, který často primárně nesouvisí s bronchiálním stromem. Dříve nebo později dojde k hnisání v cysticky změněné oblasti sekvestrace plic.

        U extralobární formy má plicní sekvestrace oddělenou pleurální vrstvu a je izolována od hlavního orgánu, což je zcela ektopická tkáň (další plicní lalok). ELS je nejčastěji pozorována v levé polovině hrudníku (48 % případů), v pravé (20 %), v předním (8 %) nebo zadním (6 %) mediastinu, subfreniku (18 %), v hl. dutiny břišní (10 %), intraperikardiální (ojedinělé případy). ELS je zásobována krví výhradně tepnami systémového oběhu (hrudní nebo břišní aorta). Mikroskopicky tkáň ELS zahrnuje mnoho nevyvinutých identických bronchiolů, acini, sestávajících z nepravidelně tvarovaných alveolárních kanálků a pravidelných nebo dilatovaných alveol. Ve čtvrtině případů je ELS diagnostikována prenatálně, ve 2/3 případů – v prvních 3 měsících života dítěte.

        Incidence intralobární plicní sekvestrace je přibližně 3x vyšší než extralobární sekvestrace někdy je možná jejich současná přítomnost u jednoho pacienta. ELS je 3–4krát častější u chlapců než u dívek.

        Podle klinických kritérií existují 3 formy sekvestrace plic:

        • bronchiektázie (s roztavením sousední plicní tkáně a výskytem sekundární komunikace s bronchiálním systémem);
        • pseudotumorózní (s nepatrnými nebo chybějícími příznaky)
        • cystický absces (s rozvojem hnisavého zánětu plic)

        Příznaky sekvestrace plic

        Klinický obraz plicní sekvestrace je dán lokalizací sekvestrace, přítomností či nepřítomností jejího spojení s dýchacími cestami, stupněm rozvoje hypoplazie plicní tkáně a zánětlivými změnami. Příznaky intralobární sekvestrace plic se vzácně objevují v novorozeneckém a raném dětství, obvykle se rozvíjejí ve vyšším věku s infekcí, zánětem, hnisáním a průlomem cystické sekvestrace.

        Při hnisání cysty a abscesu bludného laloku plic začíná onemocnění akutně horečkou, slabostí, pocením, střední bolestí, dušností při námaze, neproduktivním kašlem, a když absces pronikne, s uvolněním významný objem hnisavého sputa. Někdy je možná hemoptýza a plicní krvácení a časté jsou pleurální komplikace. Průběh sekvestrace plic se obvykle stává chronickým s opakovanými pomalými exacerbacemi a remisemi. U ILS se může objevit klinický obraz recidivující pneumonie.

        Extralobární sekvestrace plíce je často asymptomatická a pacienta začíná obtěžovat až v dospívání a pozdějším věku. Extralobární sekvestry mohou vyvolat kompresi jícnu, žaludku a dalších orgánů, což se může projevit dušností, cyanózou a zhoršeným evakuováním potravy. Riziko infekce je extrémně nízké.

        Sekvestrace plic může být komplikována pneumomykózou, tuberkulózou, profuzním plicním krvácením a masivním hemotoraxem, tvorbou nádorů a rozvojem akutního srdečního selhání v důsledku objemového přetížení srdce v důsledku arteriovenózního zkratu v sekvestrované cystě.

        diagnostika

        Včasná diagnostika plicní sekvestrace je obtížná kvůli podobnosti jejích klinických a radiologických symptomů s příznaky jiných plicních patologií. Diagnóza je stanovena kombinací údajů z prosté radiografie a CT plic, bronchografie, bronchoskopie, ultrazvuku břišní dutiny, aortografie, angiopulmonografie.

        Radiologicky je intralobární sekvestrace plic (při absenci spojení s průduškou a zánětem) definována jako zastínění nepravidelného tvaru různého stupně intenzity s projasněním v tloušťce nebo jako tvorba dutiny s horizontální hladinou tekutiny nebo bez ní. . Během exacerbace kolem sekvestra v dolním laloku plic je zaznamenána výrazná deformace vaskulárně-bronchiálního vzoru a střední perifokální infiltrace plicní tkáně. Bronchografie odhaluje deformaci a posunutí průdušek přilehlých k postiženému segmentu plic. Bronchoskopický obraz plicní sekvestrace komunikující s dýchacími cestami odpovídá katarálně-hnisavé endobronchitidě na straně postižené plíce.

        Abdominální ELS je detekována na ultrazvuku jako jasně ohraničený útvar homogenní echogenity s prokrvením větvemi velkých tepen. Diagnóza je nakonec potvrzena MSCT plic a angiopulmonografií, která stanoví přítomnost, počet a topografii abnormálních cév zásobujících oblast sekvestrace. Radioizotopové skenování jater a peritoneografie pomáhají odlišit pravostrannou plicní sekvestraci od gastrointestinální patologie. Sekvestrace plic je často detekována během chirurgického zákroku pro chronický hnisavý proces v plicích. Diferenciální diagnostika pro plicní sekvestraci zahrnuje destruktivní pneumonii, tuberkulózu, plicní cystu nebo absces, bronchiektázie a nádor hrudní dutiny.

        Léčba sekvestrace plic

        Když sekvestrace plic vyžaduje chirurgický zákrok – odstranění abnormální části plicní tkáně. Při zjištění asymptomatické intralobární sekvestrace plic lze provést segmentektomii, nejčastěji je však nutné odstranit celý postižený plicní lalok (většinou dolní) – lobektomie. Taktika chirurgické léčby extralobární formy spočívá v odstranění sekvestrované oblasti (sekvestrektomie). Přítomnost abnormálních velkých arteriálních cév atypické lokalizace během plicní sekvestrace vyžaduje provedení důkladné předběžné diagnózy, aby se zabránilo jejich intraoperačnímu poškození a rozvoji závažného život ohrožujícího krvácení.

        Prognóza intralobární formy při absenci purulentně-septických procesů je uspokojivá při extralobární sekvestraci plíce abdominální lokalizace, bývá lepší než při její intratorakální lokalizaci.

        1. Sekvestrace plíce jako intraoperační nález / Zelensky I.V., Ospanov M.A., Kali D.E., Amanzholov E.U., Bashirov M.Sh // Vestnik of Kazakhstan – 2014 – No. 4.

        2. Intralobární sekvestrace plic. Klinické pozorování / Voronchikhin V.V., Volkova N.V., Sannikov O.R.// Aktuální problémy endoskopie. – 2015.

        3. Mimoplicní sekvestrace plic / Dubova E.A., Pavlov K.A., Kucherov Yu.I., Zhirkova Yu.V., Kulabukhova E.A., Shchegolev A.I.// Ruský bulletin dětské chirurgie, anesteziologie a resuscitace. – 2011.

        4. Případ diagnostiky a léčby intrapulmonální sekvestrace u 34leté ženy/ Shulutko A.M. , Yasnogorodsky O.O. , Taldykin M.V., Kachikin A.S. , Gandybina E.G. , Vinarskaya V.A., Moroz N.G., Katane Yu.A.K. // Russian Medical Journal. – 2014.