Jaterní encefalopatie – příznaky, příčiny, příznaky a léčebné metody u dospělých v SM-Clinic

Jaterní encefalopatie je mozková léze spojená s dysfunkcí hepatocytů.

Toto onemocnění se léčí:

O nemoci

Hlavními projevy encefalopatie jsou poruchy nervového a duševního stavu, které se vyskytují na pozadí těžké dysfunkce jater. Pro stanovení definitivní diagnózy je však důležité vyloučit další mozkové léze, které se mohou projevovat podobnými příznaky.

Hlavními příznaky jaterní encefalopatie jsou psychické poruchy (nervozita, vzrušivost, agresivita, časté změny nálad), náhlá svalová slabost, záškuby jednotlivých svalových vláken. U pacientů s jaterní encefalopatií je vědomí narušeno až do rozvoje kómatu.

Patogenetický mechanismus poškození mozkových struktur je spojen s toxickými účinky amoniaku. Základem léčby jaterní encefalopatie je proto snížení produkce této sloučeniny amoniogenními střevními bakteriemi a urychlení jejího vylučování hepatocyty.

druhy

Vývoj jaterní encefalopatie prochází několika po sobě jdoucími fázemi:

• nula – na pozadí akutní nebo chronické jaterní patologie neexistují žádné duševní, osobnostní nebo behaviorální poruchy;
• první – objevují se první známky neuropsychických poruch (bezdůvodně povznesená nálada nebo bezdůvodná úzkost, špatná koncentrace, potíže s přičítáním a odečítáním čísel, potíže s nočním usínáním, denní ospalost, deprese, podrážděnost);
• za druhé – zhoršuje se úroveň neuropsychických poruch (lhostejnost k tomu, co se děje, nebo naopak příliš růžové vnímání reality, nezřetelná řeč, ospalost, velké potíže s prováděním intelektuálních úkolů, viditelné změny osobnosti, chování nepřiměřené situaci, periodické poruchy orientace v čase, spontánní svalová slabost, zvláště často se vyskytující v rukou;
• třetí – těžké neuropsychické poruchy, které vyžadují vnější péči o pacienta (periodická strnulost, neklid, zmatenost, zhoršená orientace v čase a prostoru, ztráta paměti, náhlé záchvaty vzteku, absolutně nesrozumitelná řeč;
• čtvrtým je kóma, zatímco pacient si může zachovat citlivost na bolest.

Příznaky jaterní encefalopatie

Jaterní encefalopatie může být intermitentní nebo přetrvávající.

Epizodická forma je vyvolána infekčními chorobami, krvácením z trávicího traktu, zneužíváním diuretik, zácpou a také užíváním některých léků. Pod vlivem provokujících faktorů se může chování člověka občas stát nevhodným, řeč je narušena, objevuje se třes rukou, mění se rukopis a je narušeno vědomí. Takové příznaky přetrvávají 2-4 dny, pak ustoupí. Situace se může po nějaké době opakovat (v průměru šest měsíců).

Perzistující forma je charakterizována chronickým průběhem a je spojena s přítomností portosystémových zkratů, kterými se do systémového oběhu dostává krev nezneutralizovaná dusíkatými sloučeninami. Na pozadí změněného chování pacient zažívá období exacerbace klinických příznaků. Kromě toho se také postupně rozvíjí hepatocerebrální degenerace nervosvalových struktur s poruchou motoriky končetin. Perzistující forma je charakterizována rozvojem přetrvávajícího třesu, dále konvulzivních záchvatů a progresivní demence.

Příčiny jaterní encefalopatie

Příčiny jaterní encefalopatie jsou nejčastěji spojeny s jaterní cirhózou. Méně často působí jako příčinné faktory jiné patologie – střádavá onemocnění, tuková degenerace, virová hepatitida atd.

Patogeneze poškození mozkových struktur v patologii jater je spojena se 2 faktory:

• zhoršení neutralizační funkce jater;
• přítomnost zkratů mezi portální žílou a celkovou cirkulací, v důsledku čehož neneutralizované metabolity pronikají do oběhového systému.

Přestože onemocnění jater bylo tradičně spojováno se zvýšenou hladinou amoniaku v krvi, přesný toxin dosud nebyl identifikován. Patogenetickou roli mohou hrát také merkaptany, fenoly, mastné kyseliny s krátkým řetězcem atd.

Získejte konzultaci

Pokud se u vás tyto příznaky objeví, doporučujeme vám domluvit se s lékařem. Včasná konzultace zabrání negativním důsledkům pro vaše zdraví.

Více o onemocnění, cenách za léčbu a přihlášení ke konzultaci s odborníkem se dozvíte na tel:

Proč “SM-Clinic”?

Léčba se provádí v souladu s klinickými doporučeními
Komplexní posouzení podstaty onemocnění a prognózy léčby
Moderní diagnostické zařízení a vlastní laboratoř
Vysoká úroveň služeb a vyvážená cenová politika

Diagnóza jaterní encefalopatie

Diagnostické příznaky syndromu jaterní encefalopatie jsou:

• duševní poruchy (poruchy vědomí, osobnosti a rozumových schopností);
• nervosvalové projevy (těžká svalová slabost, křečovité svalové záškuby);
• poruchy zjištěné pomocí elektroencefalografických studií;
• vysoká hladina amoniaku v krvi;
• pach čerstvých jater vycházející z pacienta a zrychlené dýchání.

Diagnostika jaterní encefalopatie je zaměřena především na identifikaci časných stádií onemocnění s cílem zabránit progresi a poskytnout včasnou léčbu.

• Psychometrické testy dokážou odhalit nejen klinicky vyjádřenou formu encefalopatie, ale i latentní.
• Vysoká koncentrace amoniaku v krvi. Je důležité odebírat volnou žilní krev pro analýzu bez použití turniketu, protože Mohou být získány falešně pozitivní výsledky.
• Studie mozku pomocí počítačové tomografie (CT) a zobrazování magnetickou rezonancí (MRI). Nejsou užitečné při identifikaci nebo stanovení závažnosti jaterní encefalopatie, ale mohou být důležité při vyloučení intrakraniálních lézí, které se mohou projevovat podobnými příznaky.

Znalecký posudek

V současné době je aktivně diskutována problematika reverzibility jaterní encefalopatie během terapie nebo transplantace jater. Obecně se uznává, že poškození mozku u onemocnění jater je reverzibilní jev. V posledních letech se však objevily důkazy, že dlouhodobá toxická expozice amoniaku může vést k nevratným změnám v mozku, což se projevuje nedostatečnou reakcí na standardní terapii a atrofií mozkové substance. Bylo také zaznamenáno přetrvávání některých projevů jaterní encefalopatie v některých případech po transplantaci jater. To vše opět zdůrazňuje nutnost včasné korekce patologických změn.

Praktický lékař, gastroenterolog, hepatolog, Ph.D.

Léčba jaterní encefalopatie

Podle klinických doporučení vyžaduje léčba jaterní encefalopatie individuální přístup. Pro zajištění včasného zahájení terapie je nutný pravidelný psychometrický screening pacientů s onemocněním jater.

Konzervativní léčba

Hlavní oblasti léčby jsou:

• vyrovnání negativních účinků provokujících faktorů;
• dodržování zásad dietní výživy;
• provádění lékové terapie.

Výživa pro jaterní encefalopatii musí splňovat následující požadavky:

• dostatečná energetická hodnota potravin ve výši 35-40 kcal na 1 kg „ideální“ hmotnosti;
• dostatečný příjem tekutin, který snižuje úroveň intoxikace;
• zajištění pravidelného jídla v malých porcích (dlouhé hladové pauzy mají negativní dopad na tělo pacienta s patologií jater);
• zařazení bílkovin do stravy vč. k snídani a pozdní večeři;
• Potřebu bílkovin by měly pokrýt produkty rostlinného původu (v nich obsažená vláknina zabraňuje růstu amoniakální flóry), mléčné výrobky, kuřecí a rybí maso.

Po dlouhou dobu se věřilo, že onemocnění jater vyžaduje drastické snížení příjmu bílkovin. Jak se ale později ukázalo, nedostatek bílkovin vede ke ztrátě svalové tkáně, vyčerpání zásob a tím naopak ke zvýšení koncentrace amoniaku v krvi. Potřebu bílkovin by měla pokrýt rostlinná strava a mléčné výrobky, protože jejich aminokyselinové složení nezhoršuje průběh encefalopatie).

Léčba drogami zahrnuje léky 3 tříd:

• snížení hladiny sloučenin amoniaku v krvi je dosaženo pomocí nevstřebatelných disacharidů (laxativa) a nevstřebatelného antibiotika;
• snížení inhibičních procesů na úrovni mozku;
• rozvětvené aminokyseliny a činidla obsahující zinek.

Nevstřebatelné laxativa pomáhají snižovat hladinu kyselin ve střevech, čímž zpomalují vstřebávání dusíkatých sloučenin. Kromě toho takové léky snižují počet bakterií, které produkují amoniak. Zároveň se zvyšuje kolonie neamonogenních mikroorganismů.

Nevstřebatelné antibiotikum má škodlivý účinek na aerobní a anaerobní bakterie, jejichž činnost je doprovázena tvorbou amoniaku. Zlepšení metabolického složení tlustého střeva má pozitivní vliv na průběh jaterní encefalopatie a přispívá k jejímu rychlému vyřešení.

L-ornitin L-aspartát (LOLA) je lék, který zlepšuje funkční aktivitu jaterních buněk a pomáhá jim detoxikovat dusíkaté sloučeniny. LOLA je stabilní sůl aminokyselin ornithinu a aspartátu. Lék poskytuje metabolické substráty pro močovinový cyklus v játrech a pro syntézu glutaminu v kosterních svalech, perivenózních hepatocytech a mozku, což stimuluje neutralizaci amoniaku a snižuje jeho hladinu v krvi.

chirurgická léčba

Radikální chirurgickou léčbou je transplantace jater, která umožňuje obnovit neutralizační funkci hepatocytů.

Prevence jaterní encefalopatie

Prevence jaterní encefalopatie je zaměřena na včasnou léčbu tukové degenerace, hepatitidy a dalších patologií, které mění funkční aktivitu hepatocytů.

Rehabilitace

Po transplantaci jater je pacientovi doporučeno dodržovat dietu a užívat imunosupresiva, aby se zabránilo rejekci.